Гемофилией называют наследственную болезнь,
caracterizată prin lipsa factorilor de coagulare, cu
unde procesul de coagulare a sângelui încetinește și crește
timpul de sângerare. Hemofilia afectează adesea băieții (cu excepția
hemofilie C, care poate rani si fete).
Există trei tipuri de hemofilie, care diferă de un factor.
coagularea absentă în sânge:
– hemofilia A – este cea mai frecventă, apare
în absența factorului VIII de coagulare a sângelui, care
reprezentată de o proteină specială (globulină antihemofilă).
– hemofilia B (boala de Crăciun) – apare atunci când nu este suficientă
activitatea factorului de coagulare IX sau a factorului de Crăciun.
– hemofilie C – cea mai rară formă, apare când
deficiență a factorului de coagulare XI.
Purtătorii (conducătorii) genei hemofiliei sunt femei.
Băieții care sunt născuți de o astfel de femeie au o șansă de 50%
obțineți această boală. Transportatorii înșiși, de regulă, semnează
hemofilia nu este.
Contents
Hemofilia – cauzele bolii
Coagularea sangelui (hemostaza) este o protectie importanta
reacția organismului, activată de deteriorarea vaselor de sânge și a
sângerare. Este furnizată de substanțe speciale numite factori.
coagularea sângelui, precum și a celulelor sanguine mici sau a trombocitelor.
Finalizarea cu succes a coagulării și opririi sângelui
sângerarea este posibilă numai dacă sunt prezenți toți factorii de coagulare,
precum și un număr suficient de trombocite. Cu o lipsă de
alți factori de coagulare devin hemostază în timp util
imposibilă, adică hemofilie.
Hemofilie – simptome ale bolii
Hemofilia se manifestă în principal prin următoarele simptome:
– sângerare prelungită, începând imediat sau prin aceasta
la câteva ore după rănire, extracția dinților sau
în mod spontan; – apariția unor vânătăi mari (hematoame) după
vătămări minore;
– sângerări nazale frecvente;
– hemoragii intraarticulare (hemartroză), care
sunt o complicație gravă a hemofiliei, caracterizată prin
sânge care intră în articulație și durere severă, umflarea articulației
și o încălcare a mobilității sale.
– prezența sângelui în fecale și urină.
Hemofilie – diagnosticarea bolii
Toate cele trei tipuri de hemofilie sunt caracterizate de aceleași
simptomele, prin urmare, pentru a diagnostica un anumit tip de boală
poate numai prin teste de laborator.
Гемофилия – tratament и профилактика
Pentru tratament este foarte important să se cunoască tipul de hemofilie. Ca o regulă, ea
pe baza datelor intravenoase
deficiența factorului pacientului. Ca urmare a tratamentului, sângerare
este posibil să se prevină sau să se reducă efectele sale, evitându-se
handicap.
Deoarece hemofilia provoacă apariția hemoragiei cu
injecții intramusculare și subcutanate, se recomandă introducerea
medicamente intravenos sau pe cale orală. Dietă bolnavă ar trebui
include alimentele care conțin vitaminele A, B, C, D, săruri de fosfor și
calciu. Pentru hemoragii necomplicate, pacientul ar trebui să fie asigurat.
pace totală, rece. Pentru imobilizarea articulației afectate
гипсовую лонгету в течение 3-4 дней, дальнейшее tratament проводится
folosind UHF.
Printre măsurile preventive se află un loc important
Consilierea genetică pentru căsătorie. Pentru pacient
hemofilie și conducătorul feminin de hemofilie, precum și sănătoși
un bărbat și un conducător de sex feminin nu se recomandă să aibă copii. la
sarcinii unei femei sănătoase de la un pacient cu hemofilie pentru un termen de la
În a 14-a până la a 16-a săptămână de sarcină se stabilește sexul fătului
metoda de amniocenteză transabdominală. Dacă arată asta
copilul viitor este o fată, apoi mamele recomandă să întrerupă
sarcina din cauza riscului de răspândire a hemofiliei
dirijor de sex feminin. Puteți identifica un dirijor de sex feminin
determinând în sânge al optulea sau al nouălea factor care le utilizează
metoda biochimică cantitativă.
Comentarii
Volodya 01/02/2016 Descoperă o femeie = arde vrăjitoarea!