Boala hemolitică la nou-născuți: cauze.Cum să identificați și să tratați boala hemolitică la nou-născuți

Boala hemolitică la nou-născuți (HDN,
sinonime: eritoblastoză fetală, anemie hemolitică) este
boală manifestată prin distrugerea masivă a celulelor roșii din sânge,
principala cauză a icterului la un copil, spontană
avorturi și nașteri morți.

Conform statisticilor OMS, boala este detectată la 0,6% dintre copii,
mortalitatea este de 2,5%. Patologia este legată de sistemul imunitar,
deoarece este rezultatul unui conflict de antigeni sânge matern și
fat.

Factorii care cauzează boala hemolitică la nou-născuți

Se descoperă că toți antigenii principali conțin în eritrocite.
Un total de 6 antigeni ai sistemului rhesus au fost detectați. Unul dintre ele este
factorul rhesus numit antigenul D. Este cauza
incompatibilitate în 30% din boala identificată, absentă la mamă,
disponibil fetusului atunci când moștenește de la tată. De aceea, pentru el
anticorpii sunt produși în corpul mamei. Acest lucru se întâmplă dacă u
mamele, factorul rhesus este negativ, iar în copil –
pozitiv.

În alte cazuri, boala este asociată cu anticorpii care se formează
grupuri de sânge (prin sistemul ABO). Boala hemolitică în
sugarii asociate cu incompatibilitatea de grup se dezvoltă
atunci când există o grupă de sânge de 0 (I) la mamă și A (II) sau B în făt
(III).

Patogeneza bolii

Boala se dezvoltă încă în uter, manifestările sale
diferit, dar rezultatul – hemoliza celulelor roșii și moartea fetală (sau
nou-născuți).

Гемолиз — это разрушение мембраны эритроцитов с
eliberarea în plasma sanguină a hemoglobinei. Procesul de distrugere în sine
celulele rosii din sange – normale, asa cum se intampla la fiecare 120 de zile:
astfel încât celulele sanguine sunt actualizate. Dar când hemoliza este eliberată în sânge
cantități uriașe de hemoglobină, rezultând în plasmă
se formează și distrug nivelul ridicat de bilirubină și de fier
mecanismul sistemului circulator. În plus, este în curs de dezvoltare
anemie.

Toate aceste cantități de hemoglobină ajung în ficat acolo unde se întâmplă.
neutralizarea acestuia (conjugarea cu acizii biliari). Cu asta
cantități uriașe de hemoglobină eliberată ficatul nu este
se ocupă de sarcină și de bilirubina liberă care posedă
proprietățile neurotoxice, penetrează toate organele, încetinește
reacții oxidative care determină procese distructive în țesuturi și țesuturi
organelor la nivel celular, distrugându-le.

Când conținutul în plasma sanguină este de 340 μmol / l bilirubin, acesta este
depășește bariera hemato-encefalică, schimbând structura celulelor
creierului și conducând la encefalopatia bilirubinei.
conduce în continuare la dizabilități. Pentru copiii prematuri
concentrația de prag este de 200 μmol / L Se întâmplă în
datorită înfrângerii nucleelor ​​toxice de bilirubină indirectă toxice
creier (subtalamic, hipocampus, cerebel, nervi cranieni).

Simptomele bolii hemolitice la nou-născuți

Boala hemolitică în nou-născuți протекает в трёх
forme clinice:

• edeme;

• icteric;

• anemic.

Cea mai severă formă a bolii

Forma edematoasă se caracterizează prin acumularea de lichid în cavități.
organismului (pleural, abdominal și pericardic). Să mergem
creșterea masei fătului și a placentei de 2 ori. Cu o examinare obiectivă
sunt detectate:

• piele palidă și mucoase;

• hepato-și splenomegalie (marirea semnificativă a ficatului și a hemoglobinei)
splină);

• vânătăi și petecee pe piele.

общеклиническом анализе крови — тяжёлая
anemie:

• hemoglobină – 30-60 g / l;

• eritrocite -1×1012 / l;

• respectiv, anizocitoză, poicilocitoză,
erythroblastosis;

• leucocitoză;

• neutrofilia cu o schimbare pronunțată spre stânga.

O astfel de anemie combinată cu hipoproteinemie și afectată
permeabilitatea capilară determină pronunțarea cardiacă
incapacitatea de a provoca mortalitate fetală sau
nou-născut.

Cea mai obișnuită formă de boală hemolitică din România
nou-născuți

Желтушная — самая часто встречающаяся
forma clinică a bolii. Se dezvoltă până la sfârșitul sarcinii.
ca urmare a expunerii la anticorpi din corpul mamei către făt. greutate
copilul nu este deranjat, sarcina survine în mod normal, copilul
născut cu culoarea pielii normală. дальнейшем развиваются
următoarele manifestări:

• icterul – primul simptom al bolii – apare la 1-2 zile după
naștere; intensitatea și schimbarea culorii ca rezultat
progresia bolii (portocaliu – bronz – lămâie –
lămâie neagră;

• hepato – și splenomegalie;

• paste de țesut în abdomenul inferior;

• scăderea reflexelor (supt, înghițire), letargie,
slăbiciune.

периферической крови:

• anemie;

• pseudo-leucocitoză (datorită creșterii eritrocitelor,
percepută în calcul ca leucocite);

• creșterea reticulocitelor.

биохимических анализах: непрямой билирубин — до 350 мкмоль/л.
Distruge hepatocitele, celulele miocardice, afectează selectiv
pe neuronii creierului. Excesul de bilirubină este depus în
tubulii renale, ceea ce duce la infarct renal. bilirubina
encefalopatia se dezvoltă în 5-6 zile.

связи с afectarea acută a celulelor hepatice perturbă sinteza
proteinele și factorii de coagulare a sângelui, ceea ce duce la o cădere
protrombina și creșterea sângerării. Viscozitatea crește și crește
densitatea bilei datorită conținutului ridicat care duce la formare
pietre și dezvoltarea icterului obstructiv.

течении желтушной формы выделяют несколько
faze:

1. intoxicație sub formă de lipsă de apetit, somnolență,
letargie, tonus muscular redus, adinamie, vărsături;

2. • impact asupra nucleului creierului – sindromul convulsiv,
reducerea reflexelor, înfundarea fontanelului, tensiunea musculară a gâtului,
nistagmus, scăderea frecvenței cardiace, apnee;

3. • bunăstarea imaginară – se dezvoltă cu 10-14 zile de viață,
exprimată în reducerea neurologică patologică
simptome, dispariția crizelor;

4. • complicații – se dezvoltă cu 3-5 luni de viață sub formă de paralizie,
pareze, convulsii, surditate.

O zi poate fi fatală din cauza toxicității
efectele bilirubinei asupra nucleului creierului. ыжившие дети отличаются
inapoierea semnificativă de la colegi la nivel mental și fizic
au probleme de auz și vedere, imunitate scăzută
statutul și, prin urmare, adesea suferă de diverse infecții,
complicate de sepsis.

Formă anemică

Formă anemică развивается в 15% больных.
Se pare că:

• letargie;

• paloare;

• sindromul hepatolienal.

Păcură de piele și mucoase este determinată cu 5-7 zile, înainte de aceasta
ascunde galbenele.

Date de laborator:

• hemoglobină – 60-100 g / l,

• celule roșii sanguine – 2,5-3,0 T / l;

• reticulocitoză;

• bilirubina – normală sau ușor ridicată
nivel.

Cu această formă a bolii, recuperarea apare rapid cu
transfuziile unor cantități mici de sânge Rh negativ.

Diagnosticul și prevenirea bolii hemolitice în
nou-născuți

Для определения гемолитической болезни у nou-născuți, в первую
rândul său, studiu:

• în timpul sarcinilor anterioare;

• avorturi spontane sau copii morți;

• lacune în dezvoltarea copiilor existenți;

• Factorul Rh al tatălui copilului nenăscut.

Anticorpii sunt determinați în femeile Rh-negative.
Dacă acestea sunt, în scopul profilaxiei, un anumit
antigresul gammaglobulină își slăbește agresivitatea
impact.

La boala hemolitice copilul nenăscut este detectat la analiză
lichid amniotic, care este extras prin amniocenteză.
Patologia suspectată apare când detectează
bilirubina și o greutate specifică crescută.

Principii de tratament

Tratamentul necesită îndepărtarea imediată a substanțelor periculoase
produsele de hemoliză și anticorpii care au condus la aceasta. În același timp
protecția împotriva efectelor toxice ale bilirubinei indirecte este necesară
asupra organelor și sistemelor copilului, stimularea și menținerea funcțiilor
ficat și rinichi.

În acest scop sunt utilizate:

• transfuzia de sânge proaspăt;

• măsuri de detoxifiere prin tubul esofagian și
parenteral;

• îmbunătățirea funcțiilor și protecției țesutului hepatic – fenobarbital,
ATP, metionina, xilitol, cursul săptămânal de prednisolon;

• витаминотерапия (витамины группы , С, Е);

• fototerapie – tratamentul cu o lampă albastră îmbunătățește oxidarea
bilirubina indirecta, transformandu-l intr-un compus netoxic.

Cu un tratament în timp util, dezvoltarea copilului nu suferă.
Centrele perinatale moderne au facilități pentru
внутриутробного кровезамещения fat. Acest lucru este posibil cu
tratamentul în timp util și examinarea unei femei gravide
conștientă a sănătății copilului nenăscut.